腹膜偽粘液腫とは

医療関係者・より詳しく知りたい方は「腹膜偽粘液腫の治療体系」「腹膜播種治療の世界の現状」をご覧ください。

どんな病気?

腹膜偽粘液腫(ふくまくぎねんえきしゅ pseudomyxoma peritonei ; PMP)とは、お腹の臓器のいずれかで粘液を出す腫瘍細胞が発生して、その腫瘍細胞が増えながら粘液をどんどん出すことで原発巣(げんぱつそう:最初に腫瘍が発生したところ)が破れてしまい、腹腔内に粘液と腫瘍細胞がまき散らされる、いわゆる腹膜播種(ふくまくはしゅ)の状態になる疾患です。

原因はまだわかっていません。また、初発年齢は、50歳前後の女性が多く、しかし、性別年齢関係なく発症します。

原発巣の多くは虫垂ですが(90%)、女性なら卵巣の場合もあり(7%)、その他の原発巣も少数ながらあります。

日本では100万人に1.5人くらいの割合で発生する大変まれな疾患ですが、私たち腹膜偽粘液腫患者支援の会には、同じ病気になった仲間たちがたくさんいます。

どんな症状?

粘液状の腹水で、お腹が膨れていきます。進行の具合には個人差がありますが、ゆっくりと進むことが多く、気づかないまま過ごしているうちに、お腹の中に腫瘍細胞の入った腹水が充満してしまいます。

放置しているとお腹がどんどん膨れるだけでなく、粘液が固形化して大きな塊となり、臓器を圧迫していきます。その後、腸閉塞をともない栄養失調などで、いずれ生命維持ができなくなります。

治療法について

医療関係者・より詳しく知りたい方は「腹膜偽粘液腫の治療体系」「腹膜播種治療の世界の現状」をご覧ください。

腹膜偽粘液腫の治療は、現在の治療法が確立するまで、あまり効果がないと言われてきた化学療法や、症状を抑えるためだけの不完全な手術が行われるのみで、根治させるための積極的な治療ができないと思われてきました。

しかし1990年代後半から、治癒を目指した積極的な治療法が確立されました。

その治療法とは、目に見える腫瘍を徹底的に切除し、その手術中に温めた抗がん剤をお腹の中に入れる腹腔内温熱化学療法(Hyperthermic Intraoperative intraperitoneal chemotherapy: HIPEC)を行うのです。これに加え、術前や場合によって術後にも化学療法を組み合わせながら患者のケアをしていく包括的な治療法が、最新の治療法となっています。

患者の体に負担が大きく合併症率の高い手術でしたが、治療開発当初と比べ、より安全性の高い治療方法へと改良されてきました。とはいえ、やはり一般的な病院では受けられない治療法です。

この包括的治療を受けるには、これに特化し、十分に経験を積んだ医師と医療スタッフが揃う専門施設に行かなければなりません。

◎日本で受けられる専門施設◎

  • 草津総合病院 腹膜播種センター(滋賀県)
  • 岸和田徳洲会病院 腹膜播種センター(大阪府)
  • 福井大学 第一外科、産科婦人科、がん診療推進センター(福井県)
  • 国立国際医療研究センター 下部消化管外科(東京都)
  • 市立岸和田市民病院 外科(大阪府)

NPO法人 腹膜播種治療支援機構に属する草津総合病院、岸和田徳洲会病院の腹膜播種センターは、合わせて年間500例前後の腹膜偽粘液腫を含む腹膜播種患者を治療しており、日本のみならず世界最大の手術数を誇る腹膜播種治療センターとなっています。(静岡県の池田病院も腹膜播種治療支援機構に所属しており、手術はできませんが、専門医の診断を受けられます。)

また、国立国際医療研究センター下部消化管外科では、先進医療として「腹膜偽粘液腫の減量切除術に対する周術期腹腔内化学療法」(試験数は5年間で75症例)を行っています。(現在、セカンドオピニオンの受付はしていません。)

もしあなたや、あなたの大切な人が腹膜偽粘液腫と診断されたら、上記の施設でセカンドオピニオンを受け、まず治療の選択の幅を広げると良いでしょう。そのうえで、この疾患と向き合っていきましょう。

海外では?

1998年に発足した国際腹膜播種学会(Peritoneal Surface Oncology Group International)を中心にして、各国で包括的治療が確立してきています。

この包括的治療を行っている施設は、2015年現在、ヨーロッパでは200施設、アメリカでは100施設あり、カナダ、中南米、アフリカなどでも同様の治療が行われています。なお、フランス、イギリスなどのEU諸国では、この治療法を標準治療としているところが、日本と決定的に違うと言えましょう。

日本を含むアジアでは2015年現在、いまだ12施設しかありませんが、韓国では2014年10月、この治療法が保険適用となったそうです(韓国には国民健康保険制度があります)。

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